فحص أهمية إدارة التغذية في عملية نمو 2 مرضى يعانون من اضطرابات التمثيل الغذائي للأحماض العضوية

أياكو يوشيدا 1) ، ميناتسو إيشيجي (وادا) 1) ، جونيشي سوزوكي 1) ، هيروشي سايتو 1) ، تاتسوهيكو أوراكامي 1) ، ماساري تاكاهاشي 1) ، هيديو موغيشيما 1)

1) كلية الطب بجامعة نيهون قسم طب الأطفال

تاريخ إصدار J-STAGE 20131104

الكلمات المفتاحية: حمض ميثيل مالونيك ، حمض بروبيونيك ، اضطراب استقلاب الأحماض العضوية ، فشل النمو ، إدارة التغذية

أبلغنا عن مسار حالتين من فشل النمو في اضطراب التمثيل الغذائي للأحماض العضوية في مستشفانا. تأخر مرضى حمض الميثيل مالونيك الذين تطوروا في سن 7 أيام في التشخيص وبدء العلاج المناسب ، وتركوا تخلفًا عقليًا شديدًا وفشلًا في النمو بسبب عواقب فرط أمونيا الدم وضعف التحكم. على الرغم من أن إدارة التغذية تتم عن طريق التغذية الأنبوبية ، إلا أن القيء قوي ويتغير الارتفاع إلى -2.6 SD. من ناحية أخرى ، في حالة حامض البروبيونيك ، الذي تطور أيضًا في عمر 7 أيام ، بدأ الاكتشاف المبكر والعلاج المبكر المناسب. تم تناول البروتين والسعرات الحرارية الكافية بناءً على معايير العلاج ، وظل الارتفاع عند -0.3 SD. يمكن أن نتوقع أن توفر الإدارة الغذائية السليمة تكهناً جيداً للنمو حتى بالنسبة لاضطرابات التمثيل الغذائي للأحماض العضوية.